Крестцово-копчиковая тератома позвоночника у плода: причины, симптомы, лечение

Частота встречаемости патологий новорожденности с каждым годом растет, в связи с чем процесс деторождения все чаще и чаще носит достаточно сложный, с точки зрения рождения здорового ребенка, характер.

Встречается масса различных врожденных пороков развития – от нарушений в строении миокарда, сердечных клапанов, заращения овального отверстия или отверстий между камерами сердца, до отсутствия некоторых органов и врожденных опухолевых разрастаний.

Одним из наиболее часто встречаемых типов опухоли, которая встречается у плода или ребенка в раннем послеродовом периоде – это тератома плода. Подробно о ней пойдет речь в данной статье.

Типичным признаком является наличие в ее составе компонентов эмбриональной ткани.

Этимология слова берет свое начало от греческого корня «тератос» — «уродливый» или «чудовищный», что говорит о том, что сама опухоль имеет достаточно неприятный вид и внутренний состав.

Внутреннее строение тератомы

При гистологическом или морфологическом исследовании, часто обнаруживаются клетки или ткани, которые в нормальных условиях не должны находиться в области расположения опухоли – это волосяные фолликулы, осколки костей, миофибриллы, зубы или даже часть недоразвитой конечности.

Частота встречаемости достигает 40-50% от всех выявленных новообразований перинатального периода. Встречается она у одного из сорока тысяч живых новорожденных. Часто это является причиной смерти плода – примерно в половине случаев выявления, развиваются несовместимые с жизнью осложнения.

Как и у множества других заболеваний, до конца не выяснена причина развития подобного рода новообразований.

Специалисты утверждают, что в человеческом организме постоянно возникают клетки которые по неизвестным причинам утрачивают связь с окружающими, в результате чего приобретают способность к неограниченному количеству делений, что в результате приводит к образованию опухоли.

Иммунитет здорового организма способен выявить такие клетки, определить их как чужеродные и уничтожить их еще на ранних стадиях развития. В силу действия различных факторов, которые описаны ниже, количества внутренних ресурсов человека становится недостаточно, выпадает определенное звено иммунитета и этот процесс нарушается.

• Злоупотребление алкогольными или табачными изделиями во время беременности.
• Внутриутробные инфекции., такие как Шистосомоз, Краснуха.
• Генетическая предрасположенность к возникновению опухолей.
• Наследственные иммунологические нарушения.
• Воздействие химических канцерогенов, таких как высокотоксичные медикаменты, яды индустриального происхождения.
• Воздействие различных уровней радиации на стадии моруляции или органогенеза.

Возникшая хромосомная мутация ведет к образованию тератомы, которые современная медицина классифицирует как врожденные или приобретенные.

• Врожденные преимущественно локализуются в области малого таза, копчика или шеи. Такие опухоли очень опасны, так как нарушают функционирование прилегающих органов и систем, а так же способны угнетать их развитие, из-за чего может возникать угроза жизнеспособности плода.
• Приобретенные возникают уже на протяжении жизни.

Так же существует распределение на зрелые и незрелые ее формы.

Незрелые

О том, что тератома незрелая, говорит наличие типов ткани, которые не до конца поддаются дифференцировке. Такие опухоли чаще всего имеют злокачественное течение, характеризуются инфильтративным ростом и в большинстве случаев приводят к гибели плода.

На фото: Тератома на клеточном уровне

Зрелые

Зрелые опухоли имеют отличие как во внешнем облике, так и в других характеристиках роста и злокачественности. Они так же подразделяются на кистозные и солидные.

• Первый вид является опухолью достаточно больших размеров, с гладкой поверхностью и наполненной мутной жидкостью, зачатками хрящевой ткани, зубов или волос.
• Представляют собой плотные образования различных размеров. Их поверхность бывает как гладкой, так и бугристой. Ее состав неоднороден, при рассечении такой опухоли можно обнаружить кисты, слизь и другие жидкости.

По консистенции выделяют плотные тератомы, которые в своем составе имеют только ткани и цистератомы, внутри которых может присутствовать жидкостный компонент.

Определение наличия того или иного заболевания основывается на перечне диагностических мероприятий, которые выполняет специалист:

• Определение семейного анамнеза.
• Выяснение семейного анамнеза заболеваний.
• Первичный осмотр больного.
• Проведение лабораторных тестов.
• Применение инструментальных методов диагностики.
• Дифференциальная диагностика.

В случае, когда подозревается наличие тератомы у плода, исключается возможность проведения части этих мероприятий. Для начала выясняется семейный анамнез на заболеваемость опухолевыми патологиями или наличием случаев возникновения тератом у близких родственников.

Проведение ультразвуковой диагностики

Далее применяется ультразвуковое исследование, которое позволяет определить наличие, локализацию и содержание тератомы без нарушения целостности плодного пузыря и полным отсутствием угрозы состоянию ребенка.

Для выяснения характера опухоли, судят о ее размерах, темпах роста, а так же определяют гистологическое составляющее при помощи изучения микропрепарата, полученного во время биопсии, если она имела место быть.

Одной из таких патологий является тератома шеи плода — солидная или кистозная опухоль, которая развивается в результате патологического смещения тканей шеи. Доля этого вида составляет примерно 5-6% от общего числа. Чаще всего причиной является нарушение развития щитовидной железы и ее капсулы во время процессов инвагинации на стадии трех зародышевых листков.

Зачастую наличие данного заболевания определяется при плановом визите к врачу женской консультации, начиная с 20 недели беременности. Такая опухоль может достигать значительных размеров от трех сантиметров и больше. Характерна локализация в области шейного треугольника Пирогова.

В составе могут находиться ткани, жидкость или их комбинация, при пальпации шейная тератома у плода достаточно подвижна, благодаря поверхностному росту. Течение характеризуется частым отсутствием симптомов, медленным ростом и почти полным отсутствием послеоперационных рецидивов.

Шейная тератома у плода

Лечение такой опухоли сводится к оперативному вмешательству на шейке плода, после кесаревого сечения, которое применяется для исключения возможности разрыва кисты в ходе естественных родов. Полный успех наблюдается примерно в 35-40% случаев. С другой стороны, при отсутствии лечебных мероприятий, погибают 80% детей.

Крестцово-копчиковая тератома у плода – это новообразование смешанного строения, которая берет свое начало из зародышевого листка и располагается в крестцово-копчиковой области. Она является наиболее часто встречаемой опухолью.

Ее наличие в несколько раз чаще встречается у девочек. Возможно злокачественное и доброкачественное течение. Причины развития так же не до конца изучены, ведущим фактором является генетическая детерминированность.

Внутри такой опухоли могут содержаться хрящевые ткани, кожа, мышцы, зубы, ногти и волосы.

Чаще всего тератомы этой области состоят из незрелых тканей, что говорит о злокачественном течении, агрессивному росту и предрасположенности к метастазированию. Диагностируется при проведении ультразвуковой диагностики, или сразу после родов.

Данный вид тератомы может достигать 30 сантиметров в диаметре, что может приводить к затруднению в родах. Лечение заключается в оперативном вмешательстве после естественных родов или кесаревого сечения.

Показанием к срочному вмешательству являются признаки малигнизации, разрыв опухоли или кровотечение.

Примеры крестцово-копчиковой тератомы у новорожденных

В случае обнаружения тератомы у плода, показано хирургическое лечение в плановом порядке. Прогноз операции зависит от размеров опухоли, ее локализации, наличия инфильтративного роста и метастазов.

При наличии признаков прорастания опухоли в другие ткани и органы, применяется комбинированная схема лечения, к операции добавляется химио- и радиотерапия.

Это позволяет уменьшить размеры патологического новообразования, не допустить распространения по лимфатической и кровеносной системе раковых клеток. Могут использоваться различные комбинации препаратов, наиболее действенным считается цисплатин.

Применение таких методов лечения имеет достаточно высокую эффективность, при этом развивается масса побочных эффектов, таких как тошнота, рвота, отказ от пищи (детей переводят на парентеральное питание), выпадение волос, токсическое поражение почек и печени. Длительность курса такого лечения составляет 12 недель, после чего производится контрольная томография, которая даст понятие о его эффективности.

Операция по удалению крестцово-копчиковой тератомы плода

Средние показатели летальности больных после радикальной операции в комбинации с химиотерапией, достаточно высоки. Исключение – крестцово-копчиковые тератомы, которые в 50% приводят к смерти новорожденного.

Такое число смертности связано с развитием большого количества нарушений в строении органов и систем, так как нарушение на стадии трех зародышевых листков полностью изменяет развитие организма.

Так же прогноз зависит от локализации и размеров тератомы.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/teratoma-ploda.html

Крестцово-копчиковая тератома: что такое, список симптомов, причины возникновения у плода, лечение, отличие от дермоидных кист

Крестцово-копчиковые тератомы представляют собой опухоли в основании позвоночника. Они довольно редкие, большинство доброкачественные. Если они масштабные, то непременно требуется хирургическое удаление.

В большинстве случаев обнаруживаются до рождения плода с помощью ультразвукового исследования. Но в редких случаях заболевание диагностируется и во взрослом возрасте. Полный список причин, в результате которых образуется крестцово-копчиковые тератомы, неизвестен.

Что такое

Тератома является врожденной неоплазией. Она располагается в области основания позвоночника — крестцово-копчиковой. Принадлежит к разряду организмоидных тератом. У девочек встречается в три-четыре раза чаще, чем у новорожденных мальчиков. Диагностируется примерно один случай выявления крестцово-копчиковой тератомы на 35 тысяч детей.

Образование различается в зависимости от зрелости клеток, которые его составляют. Тератомы являются в большинстве случаев доброкачественными, но встречаются в редких случаях и злокачественные.

При явно выраженном по размеру образованию возникают врожденные пороки развития, летальные исходы во время беременности или в течение нескольких месяцев после появления на свет. Лечением тератом занимаются специалисты в области онкологии.

Симптомы

Симптоматика начинает проявляться на этапе внутриутробного развития или же в первые дни, месяцы после рождения. Ультразвуковое исследование позволяет найти образование, размеры которого варьируются от 1 до 30 сантиметров.

В некоторых случаях размеры могут превышать и 30 сантиметров. Летальным исходом грозит появление тератомы, которая по своим размерам достигает размеров плода. В таком случае проявляется острая сердечная недостаточность из-за того, что ткани в условиях разрастания тератомы не могут обеспечить кровоснабжение.

Основной симптоматикой тератомы являются иммунные водянки ребенка. В сочетании с еще одним симптомом — разрывом опухоли частично или полностью и последующим обильным кровотечением, риск летального исхода значительно увеличивается.

Узел различного размера с неравномерным составом (то есть в одной области мягкий, а в другой жестче) располагается в районе промежности и ягодиц. При этом отодвигаются задний проход и влагалище женщины, которая вынашивает плод. Кожные покровы не изменены, могут возникать небольшие изменения рубцового характера и расширенная венозная сетка.

Участки опухоли неравномерные по своему составу. Объясняется это тем, что некоторые заполнены слизью кист, другие включают хрящи.

Верхняя граница тератомы расположена на пресакральном пространстве, ее часто удается определить с помощью ректального исследования. Но в некоторых случаях опухоль располагается выше, чем обычно, и тогда она недоступна. Не удается провести пальпацию тератомы и определить ее состав. Нижняя часть образования находится под ягодичными мышцами.

При обнаружении тератомы у новорожденного симптоматика приобретает более явный вид. Проявляются симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, нередко встречаются проблемы с мочеиспусканием и нарушением качества и частоты стула. Также возможна следующая симптоматика:

• деформация костного скелета (в частности, тазобедренных суставов);
• гидронефроз;
• нарушения работы отделов желудочно-кишечного тракта;
• заболевания уретры;
• сдвиги копчика.

В 90 процентах случаев новообразование доброкачественное. В остальных случаях уже с рождения тератома носит злокачественный характер. Риск малигнизации возникает в конце первого полугодия жизни новорожденного.

В таком случае образование начинает стремительно увеличиваться в размерах, метастазы попадают в другие органы, которые расположены близко к крестцово-копчиковому отделу, в лимфатические узлы. Но риск метастазирования есть в первые месяцы жизни. Неоплазии быстро распространяются и приводят к летальному исходу.

Причины

Точных причин возникновения заболевания не установлено. Также современной науке не ясно, от чего зависят темпы развития тераномы. Медицина предполагает, что основным фактором, который служит риском возникновения опухоли, является генетическая предрасположенность.

Заболевание может возникнуть в различных поколениях. Также предполагается, что обуславливают появление новообразования и различные инфекционные заболевания, которые перенесла мать на момент беременности.

Основная предположительная причина — наследственность. О ее вероятности свидетельствует то, что часто патология наблюдается у близких родственников, то есть отца и ребенка, матери и ребенка. Однако, зафиксированы случаи, когда заболевание встречалось у однояйцевых близнецов.

Предположительной причиной также называют проблемы с:

• пищеварительной системой;
• сердечно-сосудистой системой;
• патологиями развития опорно-двигательного аппарата;
• заболеваниями мочевыводящей системы;
• патологиями работы нервных окончаний.

Выявление причин появления и развития заболевания объяснятся во многом тем, что опухоль состоит из различных видов ткани, в том числе и нервной, кожной, хрящевой, мышечной. Нередко включены и зачатки различных органов плода, волосы, ногти и другое (дермоидные кисты).

Располагается тератомы снаружи (в 50 процентах случаев) или внутри (в 10 процентах). Остальные 40 процентов — это тератомы, которые находятся внутри и снаружи, при этом частичное соотношение может быть различным. Все новообразования состоят из производственных тканей эктодермы, некоторые могут включать эндодермы и мезодермы.

Диагностика

Если тератома небольшая по своим размерам, то в большинстве случаев ее диагностируют уже после появления ребенка на свет. Выявить опухоль, размеры которой около 1-5 сантиметров даже при ультразвуковом исследовании довольно проблематично.

Однако, если новообразование масштабное, то диагностировать его можно еще до родов. Опухоли обнаруживаются благодаря выступающим отделам около крестца.

Но если их не видно, то заметить образования возможно при проведении пренатального ультразвукового исследования, которое назначат для исследования причин большего накопления амниотической жидкости в организме новорожденного.

Образцы этой жидкости отправляются на определение альфа-фетопротеина. Также на исследование берется сыворотка крови женщины. Определение уровня гормона АФП позволяет говорить о патологиях и новообразованиях. Если он повышен, то заболевание есть.

Если опухоль имеет большие размеры и явно угрожает жизни ребенка, то проводят кесарево сечение. Зачастую дети с опухолью рождаются раньше срока. Проведение родов таким путем позволяет избежать кровоизлияния и разрыва новообразования.

В случае небольшой опухоли (когда уже пришли анализы об уровне гормонов, и он оказался повышенным) ребенка отправляют на МРТ. Обследование позволяет выявить локацию и размеры наиболее четко. Проводится в дополнении исследование образца ткани тератомы — биопсия.

Опухоль больших размеров требует немедленного хирургического удаления. Если нет, и она доброкачественная, то изначально проводятся осмотры визуального характера, берутся все необходимые лабораторные анализы. Далее специалисты следят за распространением клеток новообразования и их развитием. И уже на основе этого принимают решение о дальнейшем плане терапии.

Принята определенная классификация. Она указывает на стадию и степень заболевания. На основе поставленного диагноза принимается решение о возможном лечении. Разделяют тератомы:

• первого типа — новообразование расположено сверху, имеет небольшие размеры, составляющая включает мало элементов;
• второго типа — образование расположено вверху, но некоторая часть часто может быть внутри, при этом есть склонность к расширению;
• третьего типа — образование расположено внутри и снаружи, оно заметно невооруженным взглядом, присутствует дефекты малого таза;
• четвертого типа — опухоль находится по большей части внутри, внешне проявляется крайне редко, здесь присутствует самый большой риск злокачественности.

От типа опухоли, своевременности диагностических мер, выбора правильного плана лечения зависит жизнь новорожденного.

Лечение

Удаление необходимо на самом начальном этапе. Если позволяет, то резекцию проводят в неонатальном возрасте. Это позволяет избежать разрывов, которые вызывают кровотечения, опасные для жизни ребенка. Резекция включает в себя удаление копчика. В 30 процентах случаев грозит рецидив.

Неотложное хирургическое вмешательство необходимо после рождения, если есть риск развития кровотечения, малигнизации и разрыва. Нет однозначного решения по поводу того, удалять ли сразу тератому или нет.

Все зависит от прогнозов лечения, стадии и характера образования в некоторых случаях, даже если образование большое, резекцию производят во втором полугодии жизни. Но есть риск того, что доброкачественное перейдет в злокачественное, и будет необходимо проводить операцию по удалению.

Новообразование удаляют через разрез в форме дуги. Он проходит к точке, которая расположена выше ануса на несколько сантиметров. При этом вводят газоотводную трубку для лучшего удаления, если опухоль связна с прямой кишкой. После этого образование удаляют из мягких тканей, проводят резекцию копчика.

Оставшаяся кожа, часть тканей удаляются, место операции зашивается и дренируется. В зависимости от размеров рану могут зашивать один раз или послойно. Послеоперационная терапия включает в себя прием антибактериальных и инфузийных медикаментов.

Может ли перейти в рак

Опухоль такого типа может перейти в онкологическое заболевание. Происходит это в первое полугодие жизни ребенка, также может начаться метастазирование в другие органы плода еще при внутриутробном развитии.

Около 10 процентов от всего числа образований являются злокачественными. Прогноз для них в целом неблагоприятный.

Осложнения

Опухоль грозит осложнениями не только самому ребенку, но и матери. В большинстве случаев в виде осложнения — водянка у плода. Но присутствуют и другие возможные осложнения:

• гидронефроз;
• дистоция;
• нарушения работы мочеполовой системы;
• заболевания желудочно-кишечного тракта;
• сердечно-сосудистая недостаточность.

У взрослых людей, у которых обнаружили эту болезнь, симптомов может не быть вовсе. Однако опухоль может спровоцировать обструкции ЖКТ, мочеполовой системы, тянущие боли в пояснице.

Прогноз

Прогноз зависит от того, какие размеры имеет опухоль, а также доброкачественности или злокачественности образования. Благоприятный прогноз при наличии доброкачественной тератомы, которая не вызывает водянки плода, осложнений на органы, сердечно-сосудистую недостаточность.

Прогноз для малигнизирующихся и злокачественных образований в целом неблагоприятный. Тут риск составляет около 90 процентов. Летальный исход обуславливается разрывами опухолей во время родов и сильными кровотечениями, а также сопутствующими аномалиями развития плода.

Профилактика

Так как до сих пор не известны причины, которые приводят к тератоме основания позвоночника, нет и профилактических мер. Но основными факторами риска считается генетическая предрасположенность (следует узнать анамнез родителей), прием беременной женщиной на протяжении вынашивания плода медикаментов (по возможности, все опасные исключают из плана лечения).

Лечение крестцово-копчиковых тератом проводится современными методиками. Новейшие способы удаления патологии еще в утробе позволяют уменьшить количество летальных исходов.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kostno-myshechnaya-sistema/kresttsovo-kopchikovaya-teratoma/

Крестцово-копчиковая тератома у плода: причины, симптомы

Крестцово-копчиковая тератома – редко встречаемый в практике специалистов вид опухоли, формирующейся у плода из каудального конца позвоночника. По статистике, у девочек выявляется несколько чаще, чем у мальчиков.

Опухоль состоит из разнообразных тканей, однако, чужеродных для той области, где она формируется. В одном очаге клетки могут варьировать от абсолютно доброкачественных, до явно злокачественных.

Риск перерождения  напрямую зависит от его локализации и размеров. К примеру, новообразования расположенные преимущественно снаружи, имеют доброкачественное течение.

Из профилактических мероприятий специалисты указывают на раннюю постановку беременной на учет, соблюдение всех выдаваемых акушером рекомендаций, проведение УЗИ диагностики в стандартные для течения беременности сроки, соблюдение женщиной режимов труда и отдыха, коррекцию рациона, сведение к минимуму негативных для плода факторов.

Причины развития

Копчиковая тератома встречается у одного новорожденного из 35 000 младенцев. Окончательно первопричины возникновения этой формы новообразования специалистами не установлены. Имеется общепризнанная теория, согласно которой причиной развития крестцово-копчиковой тератомы является продолжающееся деление тотипотентных клеток узелка Гензена. Как правило, их размножение заканчивается в конце периода эмбриональной жизни.

Принято считать, что развитию патологии способствует комбинированное воздействие сразу нескольких негативных факторов:

• Негативная наследственная предрасположенность – тератома крестцовокопчиковой области наблюдалась почти в каждом поколении семьи. Возможно появление на свет и близнецов с одним и тем же диагнозом.
• Перенесенные женщиной в период вынашивания малыша инфекционные патологии.

Медицинские исследования позволяют утверждать, что в подавляющем большинстве случаев ККТ сопровождается иными врожденными пороками, а также аномалиями у плода. Чаще выявляются следующие:

1. в опорно-двигательных структурах, мышечного каркаса;
2. у нервной системы, органов ЖКТ, а также сердечнососудистых элементов;
3. мутации мочевыделительной системы.

Именно подобные комбинации врожденных отклонений у детей указывают на полиэтиологичность заболевания.

Симптомы, особенности развития и виды опухоли

Во многом зависит от локализации и размеров крестцово-копчиковой тератомы:

• Поверхностный слой имеет привычную, стандартную окраску. В редких случаях покрывается кровеносными сосудами, а также своеобразными рубцами и волосяными фолликулами.
• Увеличение размеров медленное. Если оно происходит по направлению к прямой кишке, это провоцирует упорные запоры, либо острое жизнеугрожающее состояние – кишечную непроходимость. Наблюдается расстройство процесса мочеиспускания.
• Если копчиковая тератома значительно увеличивается в своих размерах, это приводит к видоизменениям в тазобедренных суставах. Страдает функциональность ближайших органов.
• Нередко новообразование провоцирует сердечнососудистые расстройствам. Провоцирующим фактором выступает интенсивное кровоснабжение опухолевого очага – оно осуществляется отдельно от общего кровотока. Сердечные структуры просто не успевают перекачивать кровь, в результате чего испытывает колоссальные перегрузки.
• Имеется и высокий риск травмирования новообразования – к примеру, в процессе родоразрешения женщины. Имеется и риск профузного кровотечения – угрожающего жизни малыша.

  Как развивается миелома крови и можно ли вылечиться?

Озлокачествление крестцово-копчиковой тератомы происходит в 5–7% случаев от общего числа доброкачественных новообразований у новорожденных, до 55–65% у малышей до года, а также в 75–80% после полутора лет.

Специалистами опухолевые образования в копчиковом районе подразделяются на следующие разновидности:

• по локализации – наружные, внутренние, с промежуточным размещением;
• по характеристикам клеток – формироваться из эндо-, экзо-, а также мезодермы, отличается медленным ростом;
• по времени мутации – при преобладании эмбриональных элементов, риск атипии высок, поэтому важно, вовремя выявить и иссечь оперативным путем новообразование;
• требующие незамедлительного принятия соответствующих лечебных процедур – после определения онкомаркеров, прогноз чаще положительный;
• копчиковая тератома может состоять из зрелых либо незрелых элементов, что выявляется только после проведения резекции ткани новообразования и гистологического исследования биоматериала;
• если преобладают атипичные клетки – высок риск рецидива злокачественного очага, его метастазирования в иные органы.

При своевременном обращении за медицинской помощью и проведении современных диагностических процедур, с последующим оперативным удалением крестцово-копчиковой тератомы, шансы на выздоровление достигают 98–100%. Неблагоприятный прогноз лишь в случае первично-злокачественного течения процесса.

Диагностика крестцово-копчиковой тератомы

После появления малыша на свет его родители могут визуально наблюдать отклонение в анатомическом строении новорожденного – опухолевое выпячивание в районе крестца.

Если имеются сомнения, специалистами рекомендуются дополнительные диагностические обследования. К примеру, УЗИ – помогает выявить новообразование с преимущественно внутренней локализацией.

Основной упор делается на всестороннее обследование женщины еще в момент вынашивания малыша – при выявлении у плода тератомы в копчиковой области гигантских размеров обязательным способом родоразрешения является кесарево сечение.

Новорожденному на этапе подготовки к оперативному вмешательству проводится компьютерная томография – с целью определения уровня проникновения тератомы во внутренние органы, уточнения месторасположения основного очага, возможного метастазирования.

Для исключения злокачественной природы проводится пункционная биопсия – исследование биоматериала под микроскопом, выявление атипии клеток.

Только вся полнота информации от вышеперечисленных диагностических процедур позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, сориентироваться в дальнейших действиях. Особенно важно не перепутать тератому с врожденными дефектами развития, затрагивающими спинной мозг, к примеру, с липоменингоцеле.

Тактика лечения у новорожденных

Родителям малыша, у которого была диагностирована тератома в крестово-копчиковой области, важно знать, что вылечить консервативными методиками эту опухоль невозможно. Обязательно показано оперативное вмешательство.

В прямой зависимости от сложности процесса – локализации, размера очага, определяется срочность иссечения новообразования. Так, если опухоль отличается медленным ростом и доброкачественностью – операцию откладывают до достижения малышом 8–9 месяцев.

На протяжении этого времени родителям малыша выдаются инструкции о том, что необходимо пристальное внимание к состоянию тератомы, категорически запрещено проводить с ней какие-либо манипуляции, травмировать. В этом случае высок риск разрыва и профузного кровотечения, вплоть до летального исхода. Малыш находится под наблюдением хирурга, педиатра, онколога.

При злокачественной природе новообразования и крайне быстром увеличении размеров опухоли, назначается экстренное оперативное вмешательство – по жизненным показаниям.

К иным причинам незамедлительного иссечения являются – сдавливание гигантской тератомой ближайших органов, а также формирование осложнений, к примеру, острой кишечной непроходимости.

Суть операции заключается в выполнении дугообразного надреза в районе заднепроходного отверстия, вплоть до вертелов бедра. Опухолевый очаг отделяется аккуратно от окружающих тканей и иссекается. После основных манипуляций, накладывается шов и вводится дренаж – для отведения возможных излишков жидкости.

Поскольку часто после подобного оперативного вмешательства у малышей наблюдается постоперационный парез сфинктеров, необходим период реабилитации – наблюдение медицинских работников, симптоматические процедуры.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/krestsovo-kopchikovaya-teratoma.html

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков.

Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.

Крестцово-копчиковая тератома

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности.

В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов.

Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи.

100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% — мезодермы и 70% — эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д.

Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток.

Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию.

Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров.

При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода.

В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы.

Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист.

При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения.

Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются.

При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз, атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных.

Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы.

В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию.

В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются.

Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления.

На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку.

После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные.

Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными.

Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/sacrococcygeal-teratoma

Возникновение крестцово-копчиковой тератомы и ее лечение

Образование крестцово-копчиковой тератомы – редкий патологический процесс. Такая патология чаще всего диагностируется у новорожденных младенцев. Больше всего она наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Как проявляется тератома и как с ней бороться?

Характеристика патологии

Крестцово-копчиковая тератома у плода –патология, которая формируется из разных типов тканей, поэтому обладает довольно сложным строением. Диагностируют новообразование, когда ребенок появляется на свет.

Тератома крестцово-копчиковой может быть как доброкачественной, так и злокачественной. При первой форме опухоль растет медленно, не приносит дискомфорта, пока не достигнет большого размера. Онкологический же тип характеризуется стремительным развитием. Злокачественное перерождение обычно происходит в 6-ой месяц жизни ребенка.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

1. Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
2. Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
3. При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
4. Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
5. Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Возникновение патологии

Точной причины, почему возникает тератома крестцово-копчиковой области, до настоящего времени неизвестно. Специалисты считают, что заболевание вызывает нарушение внутриутробного развития младенца. Такое явление происходит под влиянием следующих факторов:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Перенесение инфекционной патологии во время беременности.
3. Воздействие вредных веществ на организм будущей мамы.
4. Курение и употребление алкогольных напитков беременной женщиной.
5. Плохая экологическая обстановка.

В период беременности женщинам следует исключать любые негативные воздействия на свой организм и плод.

Диагностика

Выявление тератомы позвонков крестцового отдела позвоночника не составляет труда. Новообразование в большинстве случаев обнаруживается уже при обычном осмотре доктором. Только иногда для этого требуется проведение ультразвукового исследования.

Получить полную картину об опухоли помогают такие методы диагностики как:

1. Рентгенография крестца и копчика.
2. Компьютерная или магнитного-резонансная томография.
3. Онкомаркеры для выявления злокачественного процесса.

Врачу важно отличить тератому от других подобных патологий. Особое внимание следует уделить отличию опухоли от врожденных дефектов развития, который поражают спинной мозг.

Лечение опухоли

Основная методика при тератоме – оперативное вмешательство. При доброкачественном течении тератомы и ее медленном росте операцию обычно откладывают до тех пор, пока ребенку не исполнится 9 месяцев.

До этого времени малыш должен находиться под тщательным наблюдением. Важно не допустить повреждения новообразования. Это приведет к разрыву его тканей и сильном кровоизлиянию.

В экстренном порядке делать операцию по удалению опухоли необходимо в следующих ситуациях:

1. Выявлен злокачественный процесс в опухоли.
2. Стремительный рост тератомы.
3. Разрыв новообразования и сопутствующее обильное кровотечение.

В реабилитационный период в течение нескольких дней малышу нужно лежать лицом вниз. В его мочевом пузыре фиксируют катетер. Когда процесс восстановления от наркоза и нормализации дыхания закончится, его вынимают. Если в ходе операции необходимо было дренирование, то на 3 сутки дренаж удаляют.

После операции по удалению тератомы пациентам требуется в течение определенного времени посещать доктора для обследования. Это необходимо для своевременного обнаружения возможного рецидива патологии. Прогноз выживаемости при тератоме благоприятный, если она была вылечена до наступления онкологического перерождения.

Источник: https://opake.ru/dobrokachestvennaya-opuhol/krestcovo-kopchikovaya-teratoma/