Болезнь костей педжета: симптомы костного заболевания, симптомы, лечение

73-летний мужчина предоставляет вашему вниманию пятилетнюю историю развития боли в пояснице, которая с каждым годом становится интенсивнее. В течение прошлого года у него дополнительно появилась боль в области ягодиц и голеней. Купирование болевых ощущений парацетамолом не приносит облегчения. Неврологическое обследование ничем не примечательно.

Рентгенограммы позвоночника показывают увеличение трабекулярного узора в нескольких поясничных и нижних грудных позвонках и расширение нескольких поясничных тел позвонков.

Общий уровень щелочной фосфатазы в сыворотке составляет 350 U на литр (контрольный диапазон от 40 до 125); Результаты тестов функции печени и других обычных лабораторных тестов являются нормальными. 

Болезнь Педжета впервые описана в 1876 британским хирургом и патологоанатомом Джеймсом Педжетом. Это заболевание, характеризующееся очагами повышенной костной резорбции и последующим формированием нарушенной архитектоники костей с пониженной биомеханической прочностью. 

Эпидемиология

Редко встречается у лиц младше 50 лет, с возрастом частота увеличивается и поражает 5,8% женщин и 6,9% мужчин в возрасте старше 85 лет.

Общая распространенность болезни среди лиц старше 55 лет составляет около 2%. У мужчин встречается в 1,6 раз чаще, чем у женщин.

Заболевание распространено в северо-западных и южных регионах Европы и редко диагностируется у населения Скандинавских стран и Азии. 

Факторы риска

1. Повторные травмы костей
2. Мутации в генах (см. таблицу) и отягощенный семейный анамнез с аутосомно-доминантным типом наследования. От 40 до 50% пациентов с семейной историей и от 5 до 10% пациентов со спорадическим заболеванием носят мутации в SQSTM1, который кодирует р62 белок, играющий ключевую роль в регуляции функции остеокластов. 
3. Синдром, включающий миопатию, болезнь Педжета и лобно-височную деменцию (Inclusion body myopathy associated with Paget disease of bone (PDB) and/or frontotemporal dementia (IBMPFD)); мутации в гене VCP на 9 хромосоме 
4. Токсины, содержащие мышьяк, свинец 
5. Длительный контакт с домашними и сельско-хозяйственными животными (противоречивые данные) 
6. Вирус кори (противоречивые данные). В Италии и Испании вакцина появилась только в 1976 и 1978 годах, что могло бы объяснить, почему заболеваемость болезнью Педжета в этих странах, по-видимому, не уменьшилась в той же степени, как и в других странах, которые раньше начали введение вакцин. 
7. Вирус собачьей чумы (противоречивые данные) 
8. Респираторно-синцитиальный вирус (противоречивые данные) 

Патогенез

В течение жизни нормально функционирующая кость постоянно обновляется.

При формировании костной ткани остеобласты попадают в костный матрикс и дифференцируются в остеоциты, которые, как считается, действуют как сенсоры и играют важную роль в регуляции активности остеобластов и остеокластов путем продуцирования рецепторного активатора Nuclear Factor Kappa B Ligand (RANKL) и склеростина. При болезни Педжета нарушается работа остеокласт-остеобластной связи, что приводит к аномалии микроструктуры кости. Было подсчитано, что скорость костной резорбции при БП увеличивается в 7 раз по сравнению с нормальной костью. Связано это с повышением количества и размеров остеокластов. Характерным признаком остеокластов при БП является наличие особых ядерных включений. Первоначально эти структуры считались парамиксовирусами, но позже предположили, что это агрегаты незараженных белков из-за дефектов в пути аутофагии. 

Регуляторы дифференцировки и функции остеокластов.

Показаны ключевые моменты в регуляции дифференцировки и функции остеокластов с обозначением генов, вовлеченных в патогенез болезни Педжета. Остеопротегерин (OPG), активатор рецептора ядерного фактора каппа B (RANK), RANK-лиганд (RANKL), фактор роста колоний макрофагов (MCSF) и трансмембранный белок с дендритной клеткой (DC-STAMP), все играют ключевую роль в регуляции дифференцировки остеокластов. 

Резорбцию затем сменяет повышенное образование новой костной ткани. Однако, хаотичный способ её закладки приводит к нарушению архитектоники и понижению механической прочности кости. В процессе формирования новой костной ткани значительно повышается её васкуляризация. В дополнение к этому, развивается фиброз костного мозга. 

Аномалия аутофагии объясняется тем, что многие из белков, вовлечённые в патогенез болезни Педжета, также участвуют в процессах аутофагии. Например, p62 играет важную роль в аутофагии, рекрутируя убиквитинированные белки в аутофагосому, взаимодействуя с белком легкой цепи (LC3).

Было показано, что уровни LC3 и p62 увеличиваются в предшественниках остеокластов у мышей с мутацией P394L (эквивалент человеческой мутации P392L) . Также клинические исследования показали, что уровни p62 увеличены в B-клетках у пациентов с болезнью Педжета.

 Помимо этого белок оптиневрин, который известен как медиатор болезни Педжета, связанный с локусом 10p13, играет роль в аутофагии. Наконец, Валозин-содержащий белок (VCP), который играет роль в патогенезе синдрома, включающего миопатию тела, болезнь Педжета и лобно-височную деменцию, также играет роль в аутофагии.

 Хотя все данные указывают на дисрегуляцию пути аутофагии при болезни Педжета, в настоящее время остается неясным, связаны ли дефекты аутофагии с повышенным остеокластогенезом или является ли это побочным эффектом из-за участия белков, таких как p62, OPTN и VCP, которые сами играют роль в аутофагии.

 Было проведено большое количество исследований для выявления возможных медиаторов и механизмов, которые лежат в основе повышенной активности остеокластов, характерной для болезни Педжета.

 Это указывает на то, что предшественники остеокластов у пациентов с болезнью Педжета оказываются гиперчувствительными к агентам, которые способствуют дифференцировке остеокластов и резорбции кости. Имеются данные о том, что эта гиперчувствительность обусловлена внутренними генетическим аномалиями в остеокластах и/или их предшественниках, помимо этого увеличивается производство остеокластогенных цитокинов костным мозгом. 

Если говорить кратко, то патогенез можно условно разделить на 4 стадии: 

1. Повышенная костная резорбция (зачастую манифестирует в местах прикрепления мышц к костям) 
2. Фиброз костного мозга 
3. Повышенная васкуляризация кости (затрудняет проведение оперативных вмешательств, усугубляет СН у пожилых пациентов) 
4. Повышение активности остеобластов 
5. Формирование деформированной кости с нарушенной архитектоникой 

ДиагностикаДиагностика основывается на данных клинической картины, биохимического исследования крови и лучевых методов. При решении вопроса о том, нуждается ли пациент в лечении, принято идентифицировать затронутые кости и сдавать анализы крови для оценки метаболической активности. 

Рекомендованным исследованием для выявления пораженных костей является радионуклидное сканирование костей. Затем проводится рентгенологическое исследование всех пораженных костей. 

Если затронута только одна кость, то уровень ЩФ может сохраняться на нормальных значениях. 

Клиническая картина болезни Педжета очень разнообразна.

У одних пациентов заболевание протекает бессимптомно, а у других развивается целый комплекс симптомов: боль в костях, их деформация, появление патологических переломов и развитие глухоты (из-за остеосклероза височной кости).

В недавнем систематическом обзоре боль в костях была наиболее распространенной жалобой, возникающей примерно в 40% случаев, за которой следуют деформация (20%), патологический перелом (10%) и глухота (6%). 

Наиболее распространенным симптомом является боль в костях, которая может быть вызвана увеличением костного кровообращения или осложнениями: остеоартрит, спинальный стеноз или псевдоперелом. 

Зачастую у пациентов развивается неврологическая симптоматика из-за деформации позвоночного канала и межпозвонковых отверстий, что вызывает сдавление спинного мозга и спинномозговых нервов.

Деформация черепа ведет к сужению отверстий, сдавлению и дислокации головного мозга, потере зрения и слуха, ликвородинамическим расстройствам. Увеличивается риск сердечно-сосудистых заболеваний из-за развития сосудистой кальцификации.

 Наиболее частые локализации процесса — таз, позвоночник, череп, бедренные и большеберцовые кости.  При поражении трубчатых костей измененные кости утолщаются, искривляются, изгиб их иногда сочетается со скручиванием по оси.

Костномозговой канал может быть сужен вплоть до облитерации. В позвоночнике процесс локализуется в теле и дуге одного или нескольких, смежных позвонков. 

При поражении болезнью Педжета черепа процесс чаще начинается с лобной кости и распространяется на теменную, теменно-височную и затылочную области. Кости лицевого черепа поражаются сравнительно редко.

Постепенное увеличение зоны поражения приводит к утолщению, спонгиозированию костей, увеличению величины и формы черепа.

Пациент может предъявлять жалобы на то, что его головной убор стал не подходить ему по размеру. 

• Типичные рентгенологические признаки: остеосклероз с участками остеолиза, увеличение и деформация костей, появление псевдопереломов (лоозеровские зоны на рентгенограмме). 
• Рекомендуется проведение биопсии, так как возможно развитие редкого осложнения в виде остеосаркомы. 
• Результат биопсии.

Секция состоит почти полностью из тканой кости (W), хотя в левом верхнем углу секции (L) имеется область пластинчатой кости. Активность остеобластов отчетливо видна (ОВ), сопоставляемая с участками костной резорбции костной ткани (OCL). Существует обширный фиброз костного мозга (MF). 

ЛечениеОсновным показанием для лечения болезни Педжета является появление боли в кости, локализованной на пораженном участке, которая, как полагают, связана с повышенной метаболической активностью.

Имеются убедительные доказательства того, что ингибиторы резорбции кости, такие как бисфосфонаты, могут снизить болевой синдром в костях.

 В настоящее время нет доказательств в пользу того, что ингибиторы резорбции кости могут предотвратить развитие осложнений болезни Педжета в долгосрочной перспективе, и поэтому лечение чаще носит симптоматический характер. 

Вопрос, который долго обсуждался, заключается в том, может ли лечение бифосфонатами благоприятно изменить естественное течение болезни Педжета.

Пациентам со слабой или прерывистой умеренной болью можно назначать НПВС. Если НПВС проявляют низкий анальгетический эффект, то чаще всего анальгетическая терапия используется в качестве дополнения к терапии бисфосфонатом или же только бисфосфонатами. 

Бисфосфонаты — это наиболее часто используемые препараты. Они являются структурными аналогами неорганического пирофосфата, которые имеют высокое сродство к связыванию с гидроксиапатитом. Они являются мощными ингибиторами резорбции кости и воздействуют, в основном, на остеокласты, но также оказывают ингибирующее действие на формирование кости.

Азотсодержащие бисфосфонаты (аминобисфосфонаты), такие как памидронат, алендронат, золедронат и ризедронат, в настоящее время являются наиболее широко используемыми для лечения болезни Педжета из-за их большей эффективности.

Они ингибируют фарнезилдифосфатную (FPP) синтазу, которая играет центральную роль в мевалонатном пути.

Это, в свою очередь, предотвращает пост-трансляционное пренилирование небольших ГТФаз, приводящее к нарушению функции остеокластов. 

Существует несколько сравнительных исследований различных аминобисфосфонатов, но те, которые были выполнены, показывают, что золедронат превосходит ризедронат и памидронат в снижении костной массы и улучшении костной боли. 

Кальцитонин является ингибитором остеокластов, который, как было установлено, эффективен при улучшении боли в костях и уменьшении биохимических маркеров обмена костной ткани. В настоящее время он редко используется из-за того, что бисфосфонаты удобнее вводить, они дешевле в цене и имеют меньше побочных эффектов. Деносумаб является ингибитором остеокластов.

 Ортопедическая хирургия часто требуется пациентам для фиксации трещин костей, лечения спинального стеноза и для лечения сосуществующего остеоартрита. Клинический опыт показывает, что результат ортопедической хирургии дает хороший эффект, хотя сложность и риск осложнений бывают увеличены из-за деформации и увеличения кровотока через пораженные кости.

Бисфосфонаты можно предварительно назначить пациентам для подготовки к операции в надежде, что это предотвратит осложнения, но не ясно, эффективно ли это для снижения риска послеоперационных осложнений. Многие пациенты нуждаются в повторных курсах лечения. Наиболее распространенной причиной повторного лечения является рецидив боли в костях.

По этой причине врачи постоянно контролируют пациентов с болезнью Педжета каждые 6-12 месяцев. Следует отметить, что боль в костях может возникать в результате сопутствующих проблем, таких как остеоартрит, поэтому важна тщательная оценка состояния пациентов, чтобы убедиться, что их боль связана с болезнью Педжета, а не с другой причиной.

 Отсутствуют доказательства в пользу того, что профилактический прием бисфосфонатов у пациентов с бессимптомным течением эффективен для предупреждения осложнений. 

В таблице приведены бисфосфонаты, используемые в настоящее время при лечении. Рандомизированные исследования показали, что аминобисфосфонаты превосходят простые бисфосфонаты, такие как этидронат и тилудронат, в подавлении костного обмена при болезни Педжета.

Уровни щелочной фосфатазы начинают падать в течение примерно через 10 дней после начала лечения бисфосфонатом и достигать нормы от 3 до 6 месяцев.

Симптомы могут постепенно отступать, в то время как уровни щелочной фосфатазы ещё высоки, но уже начали снижаться (хорошие клинические реакции часто наблюдаются у пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы не восстанавливается до нормы). 

 Наиболее распространенными побочными эффектами являются диспепсия (с ризедронатом и алендронатом) и диарея (с илудронатом и этидронатом). Необычные побочные эффекты бисфосфонатов проявляются увеитом, сыпью и фибрилляцией предсердий; остеонекроз челюсти и атипичные переломы также отмечались как редкие осложнения.

 Бисфосфонаты могут вызывать повреждение почек, поэтому противопоказаны пациентам с клинически значимой почечной недостаточностью. Для борьбы с болью часто используются нефармакологические подходы (акупунктура, физиотерапия, гидротерапия и чрескожная стимуляция электрического нерва), но их эффективность не исследовалась в контролируемых исследованиях.

Клинический опыт показывает, что с помощью вспомогательных средств и устройств, таких как трость и обувные лифты, могут быть устранены такие проблемы, как сокращение и деформация конечностей. 

Источники

1. Ralston S. H. Paget's disease of bone //New England Journal of Medicine. – 2013. – Т. 368. – №. 7. – С. 644-650.

2. Vallet M., Ralston S. H. Biology and treatment of Paget's disease of bone //Journal of cellular biochemistry. – 2016. – Т. 117. – №. 2. – С. 289-299.

3. Singer F. R. Paget's disease of bone—genetic and environmental factors //Nature Reviews Endocrinology. – 2015. – Т. 11. – №. 11. – С. 662.

4. Нефрология. Ревматология / под ред. Николаса А.Буна, Ники Р. Колледжа, 5) Брайана Р. Уолкера, Джона А.А. Хантера—М.: ООО «Рид Элсивер», 2010 

5. Некачалов В.В., Патология костей и суставов. Руководство. — СПб.: Сотис, 2000.

6. David J. et al. Oxford Case Histories in Rheumatology. – Oxford University Press, 2011.

Источник: https://medach.pro/post/1343

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

• нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
• вирусные заболевания;
• наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

1. Монооссальная — поражение только одной кости.
2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Процессы изменения кости

1. Остеолитическая. Участки кости рассасываются, образуются полые ямки;
2. Активная. Сочетает в себе два процесса — образуются полые ямки и одновременно идёт процесс разрастания кости. Она приобретает неравномерную ячеистую форму;
3. Неактивная. Костная ткань замещаются соединительной (остеосклероз).

Изменения серьёзные — трубчатые кости искривляются, поверхности становятся шероховатыми. Ещё кости становятся толще, но их масса, наоборот, уменьшается. При поражении черепа, он утолщается до трёх-пяти сантиметров, происходит деформация головы. Если поражён позвоночник, то позвонки увеличиваются и приобретают приплюснутую форму, из-за этого образуется искривление позвоночника.

Симптомы болезни Педжета

• Поражение кости в области возле суставов, сустав вовлекается в болезнь;
• Постоянная боль, которая становится только сильнее после отдыха;
• Скованность, ухудшение подвижности;
• Частые переломы даже от слабого влияния на кость;
• Искривление ног;
• Сутулость, боли в спине;
• Можно прощупать утолщения или неровности;
• Изменения формы головы;
• Неврит, сдавливание нервов между шейными позвонками;
• Частичная или полная потеря слуха и/или зрения при проблемах с костями черепа.

Диагностика болезни Педжета

Когда возникает подозрение на болезнь Педжета, пациент должен пройти лабораторный анализ крови, который должен определить уровень кальция, магния, щелочной фосфатазы, фосфора. Так можно определить степень дистрофического процесса, происходящего в поражённой области.

Также будет назначен рентген, который покажет произошедшие изменения — появление ячеистости, области рассасывания. Рентген должен периодически повторяться, чтобы можно было отслеживать процесс и контролировать его. Дополнительно могут назначить сцинтиграфию костей.

Лечение болезни Педжета

Лечением данного заболевания занимаются ортопеды. Основными в лечении являются такие препараты как бисфосфонаты. Они способны заметно замедлить процессы перестроения костной ткани, но приём данных средств должен быть довольно длительным.

Болезнь Педжета не поддаётся полному лечению, но развитие болезни можно замедлить на годы. Для этого нужно пройти курс лечения длительностью около шести месяцев и по необходимости его нужно проходить повторно. Но у препаратов есть побочные эффекты, поэтому дозы и длительность курса может установить только врач.

При сильных болях назначают нестероидные средства, например, ибупрофен, парацетамол или Диклофенак. Также обязателен витамин Д и кальций.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые могут возникнуть в процессе болезни Педжета, относят:

• патологические переломы, которые приводят к нарушению движения;
• поражение слуха;
• развитие саркомы.

Чтобы предотвратить или, по крайней мере, сделать более медленным процесс образования осложнения, нужно своевременное лечение и постоянное наблюдение у врача-ортопеда.

Рак Педжета

Рак Педжета — форма онкологического заболевания молочных желез, которая поражает сосково-альвеолярный комплекс. Этот экземоподобная онкология встречается в маммологии в 5 % случаев. Рак Педжета может быть диагностирован не только у женщин. Мужчины тоже подвержены этому заболеванию.

Развивается это заболевание в основном после 50 лет. У представителей мужского пола этот вид рака диагностируют реже, но он более агрессивен, чем у женщин, так как молочные железы мужчин меньше, раковые клетки легче проникают в лимфатические узлы.

Причины возникновения рака Педжета

1. Эпидермотропная теория гласит, что при диагностированном раке молочных желез клетки Педжета могут мигрировать по протокам, попадать в соски, и там начать имплантироваться и разрастаться. Эта теория была основана на том, что рак Педжета в почти 95% проходит вместе с прочими формами рака молочных желез. И самое частое сочетание — с внутрипротоковой карциномой.
2. Трансформирующая теория. Здесь выдвигается идея, что развивается рак Педжета из-за резкого преобразования клеток эпителия в злокачественные формы.
3. Семейная предрасположенность. Чаще эта теория выдвигается, когда рак Педжета обнаруживают у мужчины. Среди факторов, которые способны провоцировать рак, находятся травмы соска и канцерогенные воздействия.

Классификация рака Педжета

По варианту классического течения болезни можно выделить следующие формы:

• форма острого экзематида — выражена сыпью, изъязвлением и мокнущими ранами;
• форма хронического экзематида — выражена формированием корочки, при снятии которой появляется участок мокнутия;
• псориатическая форма — возникновение папул, которые обычно покрываются сухими чешуйками;
• язвенная форма — выражается формированием кратероподобных изъявлений;
• опухолевая форма — выражена образованием опухолей в молочной железе.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы не имеют особой специфичности, поэтому больной не проявляет обеспокоенности и не торопится нанести визит маммологу. Начинает проявляться заболевание с небольшого покраснения, лёгкого раздражения кожи сосково-ареолярного комплекса, шелушения. Симптомы могут периодически пропадать, но со временем проявляются вновь.

На следующем этапе болезни могут отслеживаться такие симптомы как жжение, зуд и пощипывание. Повышается чувствительность, есть вероятность образования серозно-геморрагических выделений, также происходит уплотнение или втяжение соска. Прогрессирование симптомов сопровождается гиперемией, эрозиями, появлением корки и изъявлений. При удалении корочки обнажаются влажные мокнущие участки.

Экзематозные изменения могут переходить и на кожу около соска и ареолы. Пораженная область несколько приподнимается над чистой кожей и имеет чёткие очертания. При пальпации в большей части случаев прощупываются увеличенные лимфатические узлы и опухолевые или узловые образования. На более поздних этапах часто появляются обильные кровяные выделения.

Диагностика рака Педжета

Диагностику начинают консультацией у маммолога, общего осмотра. Затем пациент должен пройти УЗИ и биопсию молочных желез, также назначают МРТ, маммографию.

Во время обследования обнаруживают ряд изменений: изменения формы и состояния соска, области вокруг, при пальпации прощупываются опухоли и воспалённые лимфоузлы. Исследуя мазок, обнаруживают клетки Педжета.

Качество маммографии увеличивается, если присутствуют опухолевые узлы. В случаях, когда таковые отсутствуют, чувствительность рентгеновой диагностики составляет не более 50 %. При анализировании маммографии врач смотрит на форму соска, толщину кожного покрова, наличие микрокальцинатов, локализацию опухоли и её размеры.

Обычно изменения, которые не удалось выявить при помощи маммографии, можно узнать после проведения УЗИ. Также помогает эхография, которая определяет характер ангиогенеза и показывает состояние протоков. МРТ помогает выявить изменения, которые ещё не были проявлены клинически. Биопсия даёт возможность установить гистологический диагноз ещё до проведения операции.

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Прогноз

Из-за того, что распознать рак Педжета не всегда удаётся во время, лечение может задержаться на длительное время. Если учитывать, что рост опухоли проходит довольно агрессивно, то постановка прогноза весьма сложна, ведь, судя по отзывам врачей, даже после успешно проведённой операции существует очень высокий риск рецидивов.

Средняя длительность жизни людей, больных раком Педжета приблизительно равняется трём годам, но при наличии метастазов срок сокращается до одного года.

Источник: https://DrLady.ru/disease/bolezn-pedzheta-prichiny-i-lechenie.html

Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Болезнь Педжета костей еще называют остеитом деформирующего типа. Патология является хронической, и поражает отдельные кости скелета человека.

В результате происходит нарушение синтеза и регенерации костных тканей, в этих местах образовываются очаги, где происходит стремительное разрушение клеток, а на этих в местах в последующем образовываются костные наросты, покрытые неполноценной тканью.

Свое название заболевание получила благодаря врачу Джеймсу Педжету, который в конце 19-го века представил ее медицинское описание.

С течением времени, когда заболевание стали изучать более детально и углубленно, оно приобрело еще одно название – остеодистрофия.

Патогенез

Если отправить на микроскопическое исследование костные структуры, в которых прогрессирует болезнь Педжета, то при тщательном изучении можно обнаружить, что внутри тканей имеются разрастания кровеносных сосудов. Также будет заметен склероз или остеопороз, причем эти явления могут сменять друг друга.

Искривление при болезни Педжета

Учитывая тот факт, что нижние конечности на протяжении всей жизни принимают на себя наибольшую нагрузку, и регулярно транспортируют вес тела, эта часть является наиболее подверженной развитию патологического процесса.

Говоря о половой предрасположенности, то мужчины чаще страдают от воспаления ног, по сравнению с женщинами. Пик диагностирования болезни приходится на 40-50 лет.

Молодые парни и девушки практически не подвержены развитию остеодистрофии.

Однако если пациент находится в средней возрастной группе, до 30 лет, то при развитии болезни уровень ее прогрессирования будет значительно выше, чем у пациентов старшего возраста.

Чаще всего болезнь Педжета диагностируют в Великобритании, а вот в Индии и Японии и по сей день не было зарегистрировано ни единого клинического случая злокачественного воспаления в костных структурах.

Причины

Сразу необходимо отметить, что единого врачебного мнения относительно истиной причины возникновения патологии, на сегодняшний момент не существует. Есть несколько медицинских теорий, среди которых наиболее распространенной считается генетическая предрасположенность к развитию остеодистрофии.

Из этого можно сделать вывод, что основной процент людей, входящих в группу риска по развитию патологии, это люди, у которых в семье кто-либо из родственников пострадал от болезни Педжета.

Им рекомендуется регулярно, минимум раз в полгода, проходить тщательное обследование у специалистов, также важно регулярно сдавать анализы, позволяющие определить уровень щелочной фосфатазы.

Именно благодаря этому анализу, если результат снижен, удастся предположительно диагностировать остеодистрофию в начальной стадии.

Если не брать в учет генетический фактор, то наиболее приемлемой считается теория вирусного происхождения болезни Педжета.

Углубляясь детально в теорию, становится понятно, что в организме человека может длительное время жить патологический вирус, оказывающий неблагоприятное воздействие на организм, при этом симптомов развития болезни не будет. Одним из таких микроорганизмов является вирус кори.

Вирус кори

Не исключается и тот факт, что с высокой долей вероятности заболевание может развиваться у людей, имеющих в анамнезе патологии, возникшие на фоне нарушения обмена фосфора и кальция.

Но также врачи настаивают и на том, что каждая из представленных причин не может быть взаимоисключающей.

То есть, болезнь Педжета может развиться как при воздействии на организм одного фактора, так и при их совокупном влиянии.

Собственно, исходя из этого, следует уделять особое внимание процессу диагностики. При правильном его проведении можно подтвердить или опровергнуть теории возникновения патологии, а также назначить корректные способы терапии.

Симптоматика

Костная болезнь Педжета в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением в начальной стадии.

Единственным способом заподозрить ее возникновение в организме, является сдача биохимического анализа крови, который зачастую назначают при обычной простуде или иным показаниям.

В зависимости от того, какого типа патология будет обнаружена, а также в какой она находится стадии, клиническая картина и состояние больного будет отличаться. В медицине выделяют две формы заболевания: монооссальную и полиоссальную. Различаются они тем, что болезнь распространяется на одну или несколько костей соответственно.

Поражение костей таза

В большинстве выявленных случаев болезни Педжета, у пациентов были поражены парные трубчатые кости: тазовые, бедренные, большеберцовые, кости черепа и позвоночника. Основными симптомами патологического воспаления в костях являются постоянные боли ноющего или тупого характера в зоне поражения.

Помимо этого, если повреждены нижние конечности, то может наблюдаться X или O образная деформация ног. Характер боли не стабильный, она может быть менее выраженной в течение дня, а после отдыха усиливаться. Если зона поражения затрагивает суставные сочленения, то к основным симптомам добавляется еще и скованность в движениях.

Во время посещения и визуального осмотра врача, специалист отмечает наличие гиперемии кожных покровов, припухлостей и отечностей в зоне патологического очага, температура кожных покровов повышается.

Пальпаторная диагностика указывает на наличие плотных участков под эпидермисом, выделяются неровные края костей.

В некоторых случаях, если заболевание запущено, то при несильном надавливании может произойти перелом.

В тех ситуациях, когда болезнь Педжета поражает костные структуры позвоночного столба, существует риск сдавливания нервных волокон, расположенных между позвоночными дисками. Тогда у пациента будет развиваться боль в нервных корешках и неврит.

Неврит

Когда патология распространяется по всему телу и организму, у больного начинают развиваться характерные осложнения. Прежде всего, снижается острота слуха и зрения, что обусловлено сдавливанием нервных окончаний, расположенных в черепе. В исключительных случаях деформирующий процесс может стать неопластическим новообразованием, тогда будет вероятность того, что оно станет злокачественным.

Фазы

Поражение костей болезнью Педжета происходит в три фазы:

1. Начальную стадию характеризуют остеолитической или инициальной. Характерной особенностью этой фазы является «расплавление» костных структур, и формирование пустых ямок.
2. После этого патология переходит в активную фазу. Для этой стадии характерно совместное формирование ямок, с последующим разрастанием костных тканей. Это приводит к образованию спаек костей, которые отличаются рыхлой и хрупкой структурой, их поверхность неровная.
3. Последняя стадия называется неактивной. В этом периоде сформированная костная ткань замещается соединительными волокнами. Это приводит к прекращению выполнения костями своих функциональных обязанностей, они перестают быть опорными. В области пораженных участков скелета появляются видимые деформации.

Деформации костей при болезни Педжета являются причиной того, что они закручиваются и выгибаются подобно спирали. Учитывая, что структура костных тканей пористая, а сами наросты достаточно широкие, они не рассчитаны на транспортировку больших тяжестей и не могут выдерживать вес человека.

В тех ситуациях, когда у человека патологический процесс затронул кости черепа, деформации локализуются на лице, изменяется его форма, снижается слух и зрение. Если остоз распространяется на кости позвоночного столба, то происходит его искривление и нарушение нервной проводимости.

Диагностика

Основным методом диагностирования заболевания является сдача крови для биохимического исследования. Если патология подтверждается, тогда назначают дополнительное обследование, позволяющее уточнить наличие болезни. Для этого пациента, в первую очередь, направляют на рентгенографию, после чего врач проводит тщательное изучение полученных снимков.

Характерными особенностями болезни являются:

• костные ткани в местах поражения имеют рыхлую структуру, а там, где очаги отсутствуют, они остаются плотными;
• если патология локализована на голове, то происходит утолщение костей черепа почти в два объема, наружная пластина имеет размытые граница, а внутренняя излишне плотная;
• деформации костей позвоночного столба представлены увеличением диаметра позвонков, а также они приплюснуты;
• суставные щели в области нижних конечностей узкие.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая поможет отличить болезнь Педжета от опухолевых метастаз и гемангиомы. Для уточнения локализации патологического очага проводят сцинтиграфию. В лабораторных условиях исследуют щелочной фосфатаз и остеокальцин, что может подтвердить повышенный минеральный обмен, выявляется магний, кальций и фосфор.

Лечение

Терапевтические манипуляции в борьбе с деформирующим процессом находятся в компетенции врача ортопеда и хирурга.

Чтобы привести в норму минеральный обмен в костных тканях, пациентам назначают прием медикаментов, в составе которых есть тиреокальцитонин.

Один раз в полгода необходимо пройти курс терапии, длительность которого составляет около месяца. Терапия контролируется регулярной сдачей крови и мочи.

Для снятия болей врач назначает противовоспалительные препараты из нестероидной группы. Также показан прием кальция и витамина Д. Костные деформации, и патологические переломы, лечат оперативным путем. Если артроз выражен, проводят установку эндопротеза. Деформации также устраняют остеотомией.

О болезни (видео)

Источник: https://nogi.guru/zabolevaniya/bolezn-pedzheta-kostey.html

Болезнь Педжета костей: чем опасен деформирующий остеит

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования.

Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань.

В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

По статистическим данным, удалось подтвердить:

• наследственную предрасположенность к заболеванию;
• редкость случаев в юношеском возрасте;
• распространенность среди европейцев мужского пола;
• доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше;
• наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин;
• минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Исследования указали на вероятную принадлежность болезни Педжета к группе патологий, вызванных медленной вирусной инфекцией. Отличительная черта заболеваний – долговременный инкубационный период. Человек многие годы может носить в себе вирус до момента симптоматических проявлений.

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела.

Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли.

Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах.

Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы.

Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

• атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий;
• мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе;
• остеоартрита – хроническое заболевание суставов;
• стеноза позвоночного канала;
• сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

• анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
• анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

• Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.
• По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

1. Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.
2. Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях.

   Цель медицинских мероприятий:

• притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань;
• минимизировать симптоматические проявления;
• предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

• При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.
• Хирургические манипуляции подразумевают:

• эндопротезирование суставов;
• остеотомию;
• устранение наростов;
• коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Болезнь Педжета относится к категории заболеваний, не поддающихся полному излечению. Пациентам, с подтвержденным диагнозом и лицам, имеющим близких родственников, страдающих болезнью Педжета, рекомендуется динамическое наблюдение за своим состоянием и регулярный контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

Источник: https://proartrit.ru/bolezn-pedzheta-kostey/

Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия)

Деформирующий остеит или болезнь Педжета — воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер.

Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета — кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах.

В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости.

Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий — это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Кость — это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса.

Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани — это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов — артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются — увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/deformirujuschij_osteit_bolezn_pedzheta_deformirujuschij_ostoz_deformirujuschaja_osteodistrofija_/